Revista Española de Patología

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Volume 50, Issue 1, January–March 2017, Pages 49-53
Revista Española de Patología

Artículo breve
Hemangioendotelioma pseudomiogénico en miembro superior: descripción de un caso y revisión de la literaturaPseudomyogenic hemangioendothelioma in the upper limb: A case report and literature review

https://doi.org/10.1016/j.patol.2015.12.007Get rights and content

Resumen

El hemangioendotelioma pseudomiogénico, también conocido como hemangioendotelioma tipo sarcoma epitelioide, es una neoplasia vascular infrecuente de comportamiento habitualmente indolente introducida en la última clasificación de tumores de partes blandas de la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS). Presentamos el caso de una paciente de 45 años con una lesión localizada en el miembro superior izquierdo. Clínicamente se presentó como una lesión palpable y discretamente dolorosa. Histológicamente estaba constituida por fascículos de células fusiformes y células de aspecto epitelioide con amplio citoplasma eosinófilo sin pleomorfismo nuclear ni actividad mitótica significativa. Las células tumorales mostraron expresión fuerte y difusa para citoqueratina AE1/AE3, CD31 y FLI1, manteniendo la expresión nuclear de INI1 y existiendo negatividad para CD34.

En el presente artículo revisamos la literatura médica sobre esta entidad y describimos sus características clínicas, histológicas, inmunohistoquímicas y moleculares.

Abstract

Pseudomyogenic hemangioendothelioma, also called epithelioid sarcoma-like hemangioendothelioma, is a rare, vascular neoplasm usually with indolent behaviour. It was introduced in the latest World Health Organization (WHO) Classification of Tumours of Soft Tissue. We report a case of a 45 year-old patient presenting with a localized, palpable and slightly painful lesion in the left arm. Histologically it consisted of fascicles of spindle and epithelioid cells with ample eosinophilic cytoplasm, without nuclear pleomorphism or significant mitotic activity. Tumour cells showed diffuse expression for cytokeratin AE1/AE3, CD31 and FLI1, intact expression for INI1 and negativity for CD34.

We describe the clinical, histological, molecular and immunohistochemical features of pseudomyogenic hemangioendothelioma and review the pertinent literature.

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Introducción

El hemangioendotelioma pseudomiogénico es una rara neoplasia vascular cuya descripción original en términos de autoría es controvertida1. Suele afectar predominantemente a varones adultos jóvenes con escasa capacidad de metastatizar y con un comportamiento clínico generalmente no agresivo1, 2, 3. Se localiza preferentemente en las extremidades, sobre todo las inferiores, y habitualmente afecta a múltiples planos tisulares. Más de la mitad de los pacientes experimentan recidivas locales.

Descripción del caso

Se trata de una paciente de 45 años de edad, sin antecedentes personales o familiares de interés, que consultó por presentar una tumoración discretamente dolorosa y palpable a nivel del codo izquierdo.

El estudio por RMN demostró la presencia de una formación nodular e hiperintensa, localizada en el espesor del músculo pronador redondo, con sutil realce tras la administración de gadolinio y contenido de aspecto hemático.

Tras la exéresis, se recibió en el servicio de anatomía patológica un

Discusión

El conocimiento de los tumores vasculares de partes blandas, especialmente en lo referido a los hemangioendoteliomas (tumores vasculares de comportamiento biológico indeterminado) se ha visto incrementado en los últimos años gracias a la aparición de mejores marcadores inmunohistoquímicos y al igual que en otras áreas de la patología quirúrgica, con la irrupción de la patología molecular. Ejemplo de ello es la reclasificación del hemangioendotelioma de células fusiformes (actualmente hemangioma

Protección de personas y animales

Los autores declaran que los procedimientos seguidos se conformaron a las normas éticas del comité de experimentación humana responsable y de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y la Declaración de Helsinki.

Confidencialidad de los datos

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Derecho a la privacidad y consentimiento informado

Los autores declaran que en este artículo no aparecen datos de pacientes.

Financiación

Los autores declaran no haber recibido financiación de ningún tipo.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía (16)

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Cited by (1)

  • Update on cutaneous epithelioid vascular tumours

    2018, Diagnostic Histopathology
    Citation Excerpt :

    A striking male predominance has been demonstrated by several studies.46,48,51 The tumour shows a predilection for the lower extremities, followed by upper extremities, trunk, chest and head and neck area.46–48,52–56 An exceptional case of pseudomyogenic haemangioendothelioma arising within the oral cavity has recently been reported.57

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